El cáncer, que antes se concebía como una única enfermedad, hoy se descompone en una constelación de tipos y subtipos cada vez más específicos. Dentro de este universo, los linfomas son un conjunto heterogéneo de patologías que afectan al sistema linfático, una red compleja de órganos, ganglios y vasos encargada de la defensa inmunitaria del organismo. Aunque todos los linfomas comparten su origen en unas células del sistema inmunitario llamadas linfocitos, no todos se comportan de la misma manera ni tienen el mismo pronóstico. Por ello, con los avances en la investigación médica, se ha hecho necesario clasificar estas enfermedades con mayor precisión, añadiendo apellidos que describen sus características biológicas, genéticas y su evolución clínica.Esta clasificación más detallada ha permitido identificar distintos tipos de linfomas, cada uno con un tratamiento y pronóstico específico. Entre ellos se encuentra el linfoma B difuso de células grandes (LBDCG), una de las formas más frecuentes y agresivas de linfoma no Hodgkin, que destaca por su rápida evolución y la necesidad de un abordaje terapéutico precoz y personalizado.
DESENTRAÑANDO QUÉ ES UN LBDCG
Los avances científicos han permitido ir añadiendo ‘apellidos’ a cada tumor. Es decir, ir dividiéndolos en tipos y subtipos. Para acercarnos al Linfoma B Difuso de Células Grandes (LBDCG) hay que entender que se trata de un escalón en la escalera del linfoma y describir cuáles son los otros peldaños.
Qué es un linfoma
Es una enfermedad hematológica maligna producida por un crecimiento desordenado de los linfocitos. Es muy heterogénea y hay diversidad de subtipos.
1
Linfoma de Hodgkin
Se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg (un tipo de células que presentan cambios anormales y núcleos grandes y prominentes), y representa en torno al 10% de todos los linfomas.
2
Linfoma no Hodgkin (LNH)
Se trata de un grupo heterogéneo de cánceres que afectan al sistema linfático. Se clasifican principalmente según el tipo de linfocito afectado y su velocidad de crecimiento. Representan en torno al 90% de todos los linfomas. Existen varias formas de LNH:
Linfomas de células B
Los más frecuentes, representan en torno al 90%-95% de todos los linfomas. Dentro de ellos, se encuentran los siguientes subtipos:
Linfomas B indolentes o de bajo grado
El subtipo más frecuente es el linfoma folicular, en el que las células cancerosas tienden a agruparse formando estructuras similares a los folículos presentes en los ganglios linfáticos normales. No suelen poner en riesgo la vida del paciente de modo inmediato pero son difíciles de curar, aunque responden bien al tratamiento. La supervivencia es muy prolongada.
Linfomas B agresivos o de alto grado
Ponen en riesgo la vida del paciente a corto plazo y deben tratarse desde el mismo momento del diagnóstico. Hay tratamientos que permiten curarlos.
Linfoma difuso de células grandes B (LBDCG)
Es el más frecuente en todo el mundo. Representa el 30% de todos los LNH.
Ya desde su visión al microscopio, explica el doctor Javier López Jiménez, jefe del servicio de Hematología-Hemoterapia del Hospital Ramón y Cajal (Madrid), se pueden observar sus peculiares características: “En este tipo de linfoma, los linfocitos B son células anormales mayores de lo normal que, en lugar de agruparse, se dispersan de forma desordenada (difusa) por los ganglios u otros tejidos. Esa combinación de tamaño grande y disposición difusa es la que le da el nombre”.
“Se trata de linfomas que ponen en riesgo la vida del paciente y que hay que tratar sin demora, ya incluso desde el momento del diagnóstico”
Anna Sureda, jefa del servicio de Hematología del Institut Català d’Oncologia (ICO) del hospital Duran i Reynals (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona)
No es solo una cuestión morfológica. El LBDCG también se caracteriza por su agresividad. “Se trata de linfomas que ponen en riesgo la vida del paciente y que hay que tratar sin demora, ya incluso desde el momento del diagnóstico”, señala la doctora Anna Sureda, jefa del servicio de Hematología del Institut Català d’Oncologia (ICO)-Hospital Duran i Reynals (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona). “En el lado positivo, hay que destacar que existe la posibilidad de curación en un porcentaje no desdeñable de pacientes”.Efectivamente, con el tratamiento estándar de inicio, y como señala el doctor López Jiménez, “entre el 60% y el 70% de los pacientes son largos supervivientes, tienen una expectativa de curación. Claro, eso implica que, entre un 30% y un 40% de los pacientes, o bien no responden al tratamiento o bien recaen”.
Radiografía del Linfoma B Difuso de Células Grandes (LBDCG)
Las cifras
3.000 casos se diagnostican en España cada año
Representa el 30% de todos los linfomas no Hodgkin (LNH), siendo el
más frecuente entre ellos
Su incidencia es de 50-60 nuevos casos por millón de habitantes y año
Los síntomas
Pérdida de peso inexplicable
Inflamación de ganglios linfáticos
Escalofríos, fiebre, sudoración excesiva
Fatiga o falta de energía
Expectativas
El tratamiento estándar consigue una supervivencia a largo plazo del 60%-70%, y una relativa a cinco años del 64%
Entre el 30% y el 40% de los pacientes sufren recaídas o no responden al tratamiento
Fuente: Lymphoma Coalition, American Cancer Society, Fundación Carreras, National Cancer Institute y Geltalmo
Cómo conocer la evolución de la enfermedadNo es fácil a priori predecir si un paciente responderá bien al tratamiento, si será uno de los largos supervivientes. Existen, no obstante, una serie de parámetros que dan pistas a los especialistas y permiten hacer primero una estadificación, es decir, identificar la extensión y localización del linfoma, y una estratificación después: clasificar a los pacientes en grupos según su pronóstico.En este sentido, el doctor López Jiménez detalla que “el índice pronóstico más utilizado es el IPI (Índice Pronóstico Internacional), que evalúa la gravedad y probabilidad de supervivencia del paciente en función de su edad, estado general, la extensión del linfoma, la afectación de áreas fuera de los ganglios y los niveles de LDH [lactato-deshidrogenasa] en sangre. Pero es una aproximación relativamente poco fina, y después te puedes llevar sorpresas en un sentido y en otro”.Pese a estas limitaciones, el IPI ayuda a clasificar al paciente en diferentes grupos con diferente pronóstico. Como indica la doctora Sureda, “es importante hacer una buena estadificación porque, aunque los LBDCG son potencialmente curables, no todos los pacientes tienen las mismas posibilidades de curarse con tratamientos en primera línea. Por ejemplo, los localizados tienen muchas más posibilidades que aquellos que se encuentran en estadios avanzados”.Falta de respuesta y recaídasEn esta enfermedad, el concepto de curación es evolutivo: cambia a lo largo del tiempo, señala la doctora Sureda. “Lo que se busca es que el paciente tenga una remisión completa, es decir, que el PET-TAC dé negativo, y que esta remisión se mantenga en el tiempo”.
“Un paciente refractario, o que ha recaído muy pronto, ya nos está indicando que estamos ante un LBDCG muy agresivo. Se está avanzando en la investigación para mejorar el pronóstico de estos pacientes”
Javier López Jiménez, jefe del servicio de Hematología-Hemoterapia del hospital Ramón y Cajal (Madrid)
Pero hay pacientes en los que esto no se consigue, bien porque no responden al tratamiento en primera línea (refractarios) o, aunque consiguen una remisión, más tarde recaen. “Un paciente refractario, o que ha recaído muy pronto, ya nos está indicando que estamos ante un LBDCG muy agresivo. Se está avanzando en la investigación para mejorar el pronóstico de estos pacientes”, señala López Jiménez.Sureda apostilla: “En estos casos, las posibilidades de curación disminuyen en comparación con los de remisión completa duradera. El reto más importante, en estos casos, es disponer de estrategias terapéuticas efectivas, accesibles y que sean lo mejor toleradas posibles”.Pero, además de la imprescindible búsqueda de la estrategia de tratamiento más adecuada para cada caso, también es necesario atender a las necesidades de estos pacientes que han recaído o no han respondido al tratamiento, tanto desde el impacto emocional que tiene en ellos y en sus allegados como en la búsqueda de la mejor calidad de vida posible.Qué necesitan los pacientes“Un diagnóstico de LBDCG irrumpe en la vida del paciente con miedo, incertidumbre y una sensación de pérdida de control”, explica Begoña Barragán, presidenta de la Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL). “Para los familiares, el impacto es igualmente devastador, ya que además del sufrimiento emocional, deben convertirse en un pilar fundamental para el paciente. Muchos experimentan ansiedad, estrés y agotamiento, y es habitual que surjan dudas sobre cómo acompañar al paciente en este proceso”.
LA DEFICITARIA SALUD MENTAL EN PACIENTES CON LBDCG
Un estudioi que incluyó 441 pacientes de EE UU y Europa (incluida España) demostró que los pacientes con Linfoma B Difuso de Células Grandes (LBDCG) avanzado y progresivo tienen peor calidad de vida relacionada con la salud en comparación con los que padecen otros cánceres.
Los niveles de depresión y ansiedad encontrados por el estudio entre pacientes con LBDCG fueron de un 30,8% y de un 23,1%, respectivamente
Del total de estos pacientes, un 42,3% reportó niveles significativos de angustia psicológica, y más de la mitad de ellos aseguró no haber recibido ningún tratamiento de salud mental
Los que tenían mayores niveles de angustia recibieron las puntualizaciones más bajas en calidad de vida asociada a la salud mental (53,7 puntos, frente a los 72,5 de los que tenían una angustia más baja)
Un 18,1% de los pacientes con angustia severa indicó que no quería recibir tratamiento para su salud mental, lo que podría reflejar barreras como el estigma, la falta de información o el acceso limitado
Los autores subrayan la importancia de:
Integrar los servicios de salud mental dentro de las clínicas oncológicas
Ofrecer terapias a distancia (teléfono o plataformas digitales) para facilitar el acceso a la atención psicológica
i ‘Unmet mental health needs in patients with advanced B-cell lymphomas’, de Palliat Support Care.
Dada la situación de incertidumbre a la que se enfrentan estos pacientes, continúa Barragán, hay que “atender las necesidades no cubiertas. Las principales incluyen el acceso rápido a opciones terapéuticas innovadoras; información clara y personalizada sobre el pronóstico y las alternativas de tratamiento; apoyo psicológico especializado y un acompañamiento integral que contemple tanto la esfera médica como la emocional y social. Además, es fundamental reducir las desigualdades en el acceso a los tratamientos entre comunidades autónomas”.La búsqueda de una buena calidad de vida es clave. En este sentido, la doctora Sureda señala que “lo que más impacta es la progresión de la enfermedad de base: si no está bien controlada, tiene peor calidad de vida”. Por su parte, el doctor López Jiménez apunta que, desde la perspectiva médica, “la principal necesidad no cubierta es que no somos capaces de curar a todos los pacientes y, a medida que van pasando por sucesivas líneas de tratamiento, las perspectivas se complican. Se trata, ahora, de maximizar la eficacia y minimizar la toxicidad”.
“Los profesionales sanitarios pueden ayudar ofreciendo información clara, accesible y adaptada a cada paciente, fomentando un diálogo abierto en el que se resuelvan dudas de manera empática y honesta”
Begoña Barragán, presidenta de la Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL)
En este terreno, la comunicación entre el equipo médico y los afectados es clave, recuerda Begoña Barragán: “Los profesionales sanitarios pueden ayudar ofreciendo información clara, accesible y adaptada a cada paciente, fomentando un diálogo abierto en el que se resuelvan dudas de manera empática y honesta. Y es fundamental contar con equipos multidisciplinares que incluyan psicooncólogos y trabajadores sociales que ayuden a gestionar el impacto emocional y las dificultades prácticas que surgen en el día a día”.